Первую группу составляют заболевания бронхолегочного аппарата, причем от 70 до 82% из них приходится на хронический обструктивный бронхит и бронхиальную астму с развитием эмфиземы. В эту же группу входит эмфизема легких иного генеза. Нарушения бронхиальной проходимости, обусловленные бронхоспазмом, воспалительным или аллергическим отеком слизистой бронхов, обтурацией просвета бронхов слизью, рубцовой деформацией бронхов, являются теми причинами, которые способствуют развитию альвеолярной гиповентиляции и легочной гипертензии у этой категории больных.
На второе по частоте место следует поставить фиброз легких, развивающийся вследствие туберкулеза, пневмокониозов (чаще силикоза), радиоактивного облучения в терапевтических целях при лимфогранулематозе, а также при врожденной патологии легких — муковисцидозе, поликистозе, гипоплазии.
В последние десятилетия все чаще отмечается развитие легочного сердца как следствия легочных гранулематозов или инфильтраций, захватывающих большие объемы легочной ткани: при саркоидозе, эозинофильном гранулематозе, системной красной волчанке, склеродермии, альвеолитах различного генеза и прежде всего — хроническом диффузном фиброзирующем альвеолите (Хаммена-Рича), карциноматозе легких.
Вторая группа представлена заболеваниями с первичным поражением легочных сосудов — васкулиты при системных заболеваниях и, прежде всего, узелковом периартериите; повторные тромбоэмболии в мелкие ветви легочной артерии, первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза-Аррилага), первичный легочный тромбоз.
Третья группа объединяет различные торакодиафрагмальные нарушения, когда изначально страдает не бронхолегочный, а двигательный аппарат грудной клетки, осуществляющий акт дыхания (сама грудная клетка, мышцы, нервы). Сюда следует отнести кифозы, сколиозы и другие деформации грудной клетки; болезнь Бехтерева, обширные плевральные шварты, нервно-мышечную слабость при миастении, полиомиелите; ожирение с высоким стоянием диафрагмы и альвеолярной гиповентиляцией (пикквикский синдром).
